Anemija srpastih stanica nasljedno je stanje koje uzrokuje deformirana crvena krvna zrnca, što smanjuje njihovu sposobnost prenošenja kisika do stanica. Crvena krvna zrnca u obliku srpa ili polumjeseca također se zaglave u malim krvnim žilama, što usporava ili blokira protok krvi i uzrokuje jaku bol. Uz iznimku transplantacije koštane srži, anemiju srpastih stanica nije moguće izliječiti, iako postoje neki tretmani koji mogu kontrolirati simptome i smanjiti bolne krize.
Koraci
1. dio od 2: Liječenje anemije srpastih stanica
Korak 1. Primijenite antibiotike, osobito maloj djeci
Anemija srpastih stanica je nasljedna, pa je prisutna pri rođenju i može biti opasna po život beba i male djece zbog hiposplenizma (smanjene funkcije slezene), što povećava rizik od dobivanja ozbiljnih infekcija. Antibiotici, obično penicilin, obično se daju dojenčadi i maloj djeci (ali u nekim slučajevima i odraslima), kako bi se spriječila bakterijska infekcija.
- Dojenčad sa anemijom srpastih stanica može početi uzimati antibiotike u dobi od oko 2 mjeseca i često nastavlja prvih 5 godina života.
- Dojenčad mora uzimati tekući penicilin, dok starija djeca i odrasli mogu piti tablete - obično dva puta dnevno.
- Najčešća po život opasna infekcija povezana sa anemijom srpastih stanica je bakterijska upala pluća.
Korak 2. Uzmite lijekove protiv bolova
Osim što se često osjećaju umorno i umorno od nedostatka kisika u krvotoku, epizode jake boli obično doživljavaju i osobe sa anemijom srpastih stanica. Za ublažavanje tih povremenih epizoda boli, koje se često nazivaju krizama srpastih stanica, uzimajte lijekove bez recepta, poput acetaminophena (Tylenol) ili ibuprofena (Advil, Motrin), dan-dva dok kriza ne nestane sama od sebe. Bolne epizode mogu trajati nekoliko sati ili čak nekoliko tjedana odjednom.
- Umjerena do jaka bol javlja se kada crvena krvna zrnca u obliku srpa smanje ili blokiraju protok krvi unutar manjih krvnih žila u prsima, trbuhu i udovima.
- Bol se više osjeća u zglobovima i kostima - drugim riječima, to je obično dublja a ne površna bol.
- Za posebno teške epizode koje traju dulje od nekoliko dana, liječnik bi vam mogao propisati jače lijekove, poput opijatskih lijekova.
Korak 3. Nanesite grijaće jastučiće na bolne dijelove tijela tijekom kriza boli
Primjena grijaćih jastučića ili vlažnih biljnih vrećica na tijelo tijekom bolnih epizoda srpastih stanica moglo bi pomoći jer toplina otvara (širi) krvne žile i omogućuje prolazak crvenih krvnih zrnaca u obliku srpa. Vlažna toplina bolji je izbor u odnosu na električne grijaće jastučiće jer ne isušuje vašu kožu. Koristite vrećice za mikrovalnu pećnicu napunjene nekom vrstom žitarica (bulgur pšenica ili riža), biljem i eteričnim uljima.
- Zagrijte biljnu vrećicu u mikrovalnoj pećnici oko dvije minute i nanesite je na bolne zglobove, kosti ili trbuh najmanje 15 minuta, tri do pet puta dnevno.
- Dodavanje lavande ili drugih umirujućih eteričnih ulja u vašu biljnu vrećicu može pomoći u smanjenju nelagode i tjeskobe uzrokovane krizom srpastih stanica.
- Kupanje je još jedan dobar izvor vlažne topline. Dodajte 2 šalice Epsom soli u vruću vodu za najbolje rezultate - magnezij u soli može dodatno umiriti vaše bolno tijelo.
- Treba izbjegavati ledene i hladne obloge jer mogu uzrokovati srp.
Korak 4. Dopuna s folnom kiselinom
Crvena krvna zrnca stvaraju se unutar koštane srži vaših dugih kostiju i zahtijevaju redovitu proizvodnju određenih hranjivih tvari. Jedan od najvažnijih nutrijenata za stvaranje i zamjenu crvenih krvnih zrnaca je folat (vitamin B9), koji se u obliku dodatka naziva i folna kiselina. Stoga, ako imate anemiju srpastih stanica, svakodnevno uzimajte dodatke folne kiseline i/ili redovito jedite hranu bogatu folnom kiselinom.
- Vitamini B6 i B12 također su važni za zdravu proizvodnju crvenih krvnih stanica i mogu potaknuti ponašanje protiv srpa.
- Dobri izvori ovih vitamina B uključuju: meso, masnu ili masnu ribu, perad, većinu cjelovitih žitarica, obogaćene žitarice, soju, avokado, pečeni krumpir (s kožom), lubenicu, banane, kikiriki i pivski kvasac.
- Preporučene dnevne doze folne kiseline kreću se od 400 do 1 000 mcg (mikrograma).
- Također se mogu preporučiti multi-vitamini (bez željeza).
Korak 5. Koristite lijekove hidroksiuree
Kada se redovito uzima, hidroksiurea (Droxia, Hydrea) je lijek koji pomaže u smanjenju bolnih kriza anemije srpastih stanica, a također može smanjiti potrebu za transfuzijom krvi u nekim umjerenim do teškim slučajevima. Hidroksiurea vjerojatno potiče proizvodnju fetalnog hemoglobina u djece i odraslih, što pomaže u sprječavanju stvaranja srpastih crvenih krvnih zrnaca.
- Hidroksiurea je jedini lijek odobren od Uprave za hranu i lijekove za sprječavanje epizoda boli kod bolesti srpastih stanica.
- Fetalni hemoglobin se prirodno javlja u novorođenčadi, ali brzo gube sposobnost stvaranja u roku od nekoliko tjedana ili mjeseci.
- Hidroksiurea se prvo koristila samo za odrasle s teškom anemijom srpastih stanica, ali sada je sve više liječnika daje djeci s dobrim rezultatima.
- Budite oprezni zbog mogućih nuspojava, koje uključuju veći rizik od infekcije i moguću vezu s leukemijom (rak krvi). Pitajte svog liječnika jeste li vi ili vaše dijete dobar kandidat za hidroksiureu.
Korak 6. Primite rutinske procjene i preglede
Ako imate anemiju srpastih stanica, postoji niz procjena i pregleda koji su važni u liječenju stanja i minimiziranju komplikacija.
- Napravite prošireni pregled očiju, počevši od 10 godina, kako biste provjerili srpastu retinopatiju. Ako su rezultati testa normalni, ponovno se pregledajte svake jedne do dvije godine. Ako su rezultati abnormalni, obratite se stručnjaku za mrežnicu.
- Testirajte se na bubrežnu bolest počevši od 10. godine. Ako je rezultat negativan, testove treba raditi jednom godišnje. Ako je rezultat pozitivan, mora se provesti kontrolni test.
- Redovito pratite krvni tlak. Čak i blago povećanje krvnog tlaka može povećati rizik od moždanog udara u bolesnika sa srpastom staničnom bolešću.
Korak 7. Borite se protiv umora terapijom kisikom
Bez dovoljno kisika u krvotoku, tijelo se osjeća umorno, bez energije i kronično umorno - ponekad mu je teško ujutro ustati iz kreveta. Dodatni kisik, putem maske pričvršćene na bocu s kisikom pod tlakom, može vam pomoći u krizi ili čak svakodnevnom životu, slično kao što to čine pacijenti s teškim emfizemom. Pitajte svog liječnika o prednostima i nedostacima korištenja dodatnog kisika za anemiju srpastih stanica.
- Udisanje dodatnog kisika neće prisiliti srpaste crvene krvne stanice da ga nose, ali može zasititi druga zdrava crvena krvna zrnca i povećati ono što se isporučuje u druga tkiva u vašem tijelu.
- Dopunski kisik obično ima veći sadržaj kisika od normalnog zraka na razini mora. Ako putujete na veće uzvisine, nošenjem dodatnog kisika možete izbjeći krizu srpastih stanica dok se vaše tijelo ne prilagodi novim uvjetima.
Korak 8. Razgovarajte sa svojim liječnikom o transfuziji krvi
Druga vrsta liječenja koja se izravnije bavi zamjenom srpastih stanica zdravim stanicama je transfuzija krvi. Transfuzija krvi uvodi veliki broj normalnih crvenih krvnih stanica u cirkulaciju, što pomaže u ublažavanju simptoma koje stvaraju srpaste stanice. Zdrava crvena krvna zrnca žive dulje od srpastih stanica u krvotoku, do 120 dana. Za usporedbu, srpaste stanice obično ne žive dulje od 20 dana.
- U djece i odraslih s teškom anemijom srpastih stanica i visokim rizikom od moždanog udara zbog začepljenih arterija, redovite transfuzije krvi mogu značajno smanjiti njihov rizik.
- Redovite transfuzije krvi imaju svoje rizike. Oni mogu povećati vjerojatnost infekcija i uzrokovati nakupljanje previše željeza u tijelu, što može oštetiti unutarnje organe poput srca i jetre.
- Ako imate anemiju srpastih stanica i redovito se podvrgavate transfuziji crvenih krvnih stanica, pitajte svog liječnika o deferasiroksu (Exjade) - lijeku koji smanjuje višak razine željeza u tijelu.
Korak 9. Pitajte svog liječnika o eksperimentalnoj terapiji dušikovim oksidom
Osobe sa anemijom srpastih stanica imaju niske razine dušikovog oksida u krvotoku, koji normalno održava krvne žile proširene (otvorene) i smanjuje "ljepljivost" crvenih krvnih stanica. Pitajte svog liječnika o liječenju dušikovim oksidom jer može spriječiti da se stanice u obliku srpa zgrudaju i začepe manje arterije - studije su imale različite rezultate o učinkovitosti.
- Liječenje uključuje udisanje plina dušikovog oksida, iako ga je teško primijeniti i liječnik se možda neće osjećati ugodno tijekom postupka.
- Dodatak koji može povećati razinu dušikovog oksida u krvi naziva se arginin, aminokiselina. Arginin je siguran za nadopunu i nema poznatih nuspojava.
Korak 10. Razmislite o transplantaciji koštane srži
Transplantacija koštane srži (ili transplantacija matičnih stanica) uključuje zamjenu zahvaćene koštane srži zdravom srži od odgovarajućeg donora. To je dugotrajan i rizičan bolnički postupak koji uključuje uništavanje cijele koštane srži u anemične osobe zračenjem ili kemoterapijom, a zatim im ubrizgavanje matičnih stanica od donatora. To je jedina dostupna ljekovita mogućnost za bolest srpastih stanica. Pitajte svog liječnika o prednostima i nedostacima te jeste li kandidat za to.
- Nije svaka osoba sa anemijom srpastih stanica kandidat za transplantaciju koštane srži, a odgovarajuće donatore može biti teško pronaći. Brat ili sestra bez obilježja srpastih stanica potencijalni je davatelj.
- Samo oko 10% djece sa anemijom srpastih stanica imalo je u svojim obiteljima donatore sa zdravim matičnim stanicama.
- Opasnosti od transplantacije koštane srži brojne su i uključuju infekcije opasne po život zbog uništenog imunološkog sustava.
- Zbog rizika, transplantacija se obično preporučuje samo osobama koje imaju teške i kronične simptome povezane sa anemijom srpastih stanica.
2. dio 2: Sprječavanje krize srpastih stanica
Korak 1. Usredotočite se na prevenciju infekcije
To je od velike važnosti u bolesnika sa anemijom srpastih stanica. Vrlo su osjetljivi na virusne i bakterijske infekcije zbog gubitka funkcije slezene koja se često javlja u ranom djetinjstvu; stoga su, osim profilaktičkih antibiotika u dječjoj dobi, ključna i imunizacija protiv nekih bolesti. To uključuje standardna cijepljenja u djetinjstvu, kao i imunizaciju protiv gripe, bakterijskog meningitisa i određenih vrsta upale pluća.
Korak 2. Izbjegavajte velike visine ako vaše tijelo nije naviklo na to
Na većim nadmorskim visinama ima manje kisika, što može brzo pokrenuti krizu srpastih stanica ako se vaše tijelo nije naviklo na takve uvjete. Stoga budite oprezni ako putujete u područja s visokom nadmorskom visinom (planinska područja) i razmislite o upotrebi dodatnog kisika ako ipak odete.
- Posavjetujte se sa svojim liječnikom prije bilo kakvih izleta u područja s visokom nadmorskom visinom i uravnotežite dobrotu sa zdravstvenim rizicima.
- Letite samo avionima s kabinama pod pritiskom (što uključuje sve komercijalne letove na većim zrakoplovima) i izbjegavajte letenje u manjim zrakoplovima bez pritiska na velikim visinama.
Korak 3. Držite dobro hidrirano
Važno je zadržati volumen krvi, osobito ako imate anemiju srpastih stanica. Nizak volumen krvi (uobičajen s dehidracijom) čini krv debljom i vjerojatnije će se zalijepiti ili skupiti te može izazvati krizu srpastih stanica. Spriječite dehidraciju pijući najmanje osam čaša od 8 unci (oko 2 litre) pročišćene vode dnevno.
- Izbjegavajte unos tekućine s kofeinom, koji djeluje kao diuretik (čini da urinirate češće) i može smanjiti volumen krvi.
- Kofein se nalazi u kavi, crnom čaju, čokoladi, većini gaziranih pića i gotovo svim energetskim napicima.
- Povećajte količinu tekućine koju pijete dnevno ako vježbate prilično ili provodite vrijeme u toplijoj klimi.
Korak 4. Nemojte biti previše vrući ili prehladni
Drugi mogući okidač za krizu srpastih stanica su ekstremne temperature - ili postaju prevruće ili prehladne. Pregrijavanje povećava znojenje i može dovesti do dehidracije i smanjenog volumena krvi. Prehlada dovodi do sužavanja (smanjenja) krvnih žila, što otežava cirkulaciju krvi.
- Držite se mjesta i vozila s klima uređajem ako se nađete u vrućem i/ili vlažnom okruženju. Nosite odjeću od prirodnih vlakana (pamuk) koja može disati.
- Utoplite se u hladnoj klimi noseći slojeve izolirane odjeće, poput vune. Grijanje ruku nošenjem rukavica osobito je važno za osobe sa anemijom srpastih stanica.
Korak 5. Izbjegavajte pretjerano vježbanje
Teški fizički zahtjevi za vaše tijelo povećavaju njegovu potrebu za kisikom, što može potaknuti krizu srpastih stanica jer nema dovoljno hemoglobina za prijenos kisika do potrebnih stanica. Redovita tjelovježba dobra je za zdravlje i cirkulaciju, izbjegavajte naporne stvari, poput trčanja na daljinu, vožnje biciklom i plivanja.
- Umjesto toga, usredotočite se na vježbe s niskim utjecajem, poput hodanja, laganog aerobika, joge i napornog rada u dvorištu.
- Podizanje lakih do srednjih utega u redu je za izgradnju i održavanje mišića, no dizanje teških utega ne preporučuje se osobama sa anemijom srpastih stanica.
Savjeti
- Još 1970 -ih godina prosječan životni vijek ljudi sa anemijom srpastih stanica bio je samo 14 godina, ali s modernim napretkom u liječenju, ljudi s tim stanjem sada mogu doseći 50 godina i više.
- Žene sa anemijom srpastih stanica obično imaju manje izražene simptome i žive dulje od muškaraca.
- Nemojte pušiti i izbjegavajte izlaganje pasivnom dimu, osobito ako imate anemiju srpastih stanica, jer smanjuje cirkulaciju i čini krvne stanice "ljepljivijima".
