Hemofilija je genetski poremećaj u kojemu se čovjekova krv ne zgrušava zbog nedostatka proteina zgrušavanja. Često se prenosi s roditelja na djecu, ali se može pojaviti i sam zbog genetske mutacije. Hemofilija se često dijagnosticira u djetinjstvu. Ako vi ili vaše dijete krvarite prekomjerno, a krvarenje treba dugo da prestane, uzrok je možda hemofilija. Da biste dobili ispravnu dijagnozu, morat ćete procijeniti simptome i čimbenike rizika, a zatim otići liječniku kako biste obavili medicinsko testiranje.
Koraci
Dio 1 od 3: Prepoznavanje znakova hemofilije
Korak 1. Identificirajte probleme s prekomjernim krvarenjem i nedostatkom zgrušavanja
Glavni simptom hemofilije je da se teško zgrušavate nakon što počnete krvariti. Zgrušavanje se obično ne događa odmah, ali ako imate mali rez ili malo krvarenje iz nosa, to bi trebalo početi u roku od nekoliko minuta. Ako vam se čini da ne možete dobiti ni mali rez za zaustavljanje krvarenja, možda imate hemofiliju.
Da biste dobili rez da biste zaustavili krvarenje, pritisnite ga sterilnim zavojem. Nakon što se krvarenje uspori, nemojte uklanjati zavoj. Jednostavno nastavite s pritiskom i držite zavoj kako se ugrušak ne bi skinuo s ozljede
Korak 2. Razmislite o genetskim faktorima rizika
Budući da je hemofilija genetski poremećaj, obično se prenosi s roditelja na djecu. Ako vaši roditelji imaju hemofiliju, u većoj ste opasnosti da je dobijete. Osim toga, hemofilija se češće javlja kod muškaraca nego kod žena.
- Pitajte roditelje imaju li ga ili ima netko od rodbine. U mnogim ćete slučajevima već znati imaju li vaši roditelji hemofiliju. Ako to učine, veća je vjerojatnost da ćete je imati.
- Hemofilija je mutacija koja se javlja na X-kromosomu. Muškarci imaju i X i Y kromosome, a žene dva X kromosoma. To znači da muškarcima za hemofiliju treba samo jedna mutacija u X kromosomu, dok bi ženama trebale dvije-jedna na svakom X kromosomu. Dakle, iako se hemofilija češće javlja kod muškaraca nego kod žena, žene mogu nositi gen i prenijeti ga na svoje sinove.
Korak 3. Isključite druge čimbenike koji bi mogli razrijediti krv
Postoje neki razlozi zbog kojih možete jako krvariti, a koji nemaju nikakve veze s hemofilijom. Prije nego što pretpostavite da imate ovo stanje, trebali biste isključiti moguće druge uzroke.
- Na primjer, ako uzimate antikoagulantne lijekove koji ograničavaju zgrušavanje krvi, dulje ćete krvariti. Postoje mnogi lijekovi koji mogu učiniti vašu krv rijetkom i spriječiti zgrušavanje krvi, uključujući varfarin (Coumadin, enoksaparin (Lovenox), klopidogrel (Plavix), tiklopidin (Ticlid)), aspirin i NSAID, poput Ibuprofena. Druge vrste antikoagulansa uključuju inhibitore faktora Xa (Xarelto, Eliquis, Arixtra) i inhibitore trombina (Angiomax, Pradaxa). Posavjetujte se sa svojim liječnikom ili ljekarnikom o tome mogu li lijekovi koje uzimate razrijediti krv i ograničiti zgrušavanje.
- Ako imate neobjašnjivo krvarenje, to može biti posljedica hrane koja sadrži salicilat, koji prirodno razrjeđuje krv, ili čak prekomjernog unosa alkohola. Visoke doze češnjaka, đumbira, ribljeg ulja i vitamina E mogu djelovati i kao antikoagulansi.
Dio 2 od 3: Dobivanje profesionalne dijagnoze
Korak 1. Zakažite sastanak sa svojim liječnikom
Ako ste zabrinuti da možda imate hemofiliju, trebate se o tome posavjetovati sa svojim liječnikom. Nemojte samo pretpostavljati da se sami možete nositi s prekomjernim krvarenjem. Hemofiliju treba liječiti medicinski, stoga nabavite profesionalnu dijagnozu i plan liječenja.
Hemofilija može biti vrlo ozbiljno stanje, pa kad nazovete na termin, recite medicinskom osoblju što mislite da se događa. Trebali bi vas relativno brzo dovesti do liječnika
Korak 2. Razgovarajte o stanju sa svojim liječnikom
Objasnite svoje simptome i zašto mislite da bi mogli biti povezani s hemofilijom. Budite spremni razgovarati sa svojim liječnikom o drugim mogućim razlozima prekomjernog krvarenja.
- Ako s liječnikom podnesete hemofiliju, vjerojatno će s vama napraviti opsežnu obiteljsku anamnezu kako bi utvrdili imate li povijest bolesti u svojoj obitelji. To je zato što je stanje toliko povezano s genetskim naslijeđem.
- Napravite popis svih svojih simptoma i kada su se javili prije nego što odete u liječničku ordinaciju. Taj popis ponesite sa sobom kad posjetite liječnika. Simptomi uključuju krvarenje desni, tamni urin, krvavi nos, krv u stolici i lagane modrice.
Korak 3. Učinite testiranje
Ako vaš liječnik smatra da je to opravdano, obavit ćete testiranje kako biste ocijenili koliko brzo se zgrušavaju vaše krvi, koja je razina vaših čimbenika zgrušavanja i imate li sve faktore zgrušavanja. Testovi će pokazati imate li hemofiliju, koju vrstu imate i koliko je teška.
- Za postavljanje dijagnoze hemofilije potreban je krvni test. U krvnom se ispitivanju promatraju razine faktora VIII i faktora IX u krvi, koji su čimbenici zgrušavanja u krvi.
- Ako početni testovi krvi pokažu niske razine faktora zgrušavanja, tada će vaš liječnik najvjerojatnije prijeći na genetsko testiranje kako bi identificirao mutaciju hemofilije.
- Postoje dvije vrste hemofilije. Tip A, koji čini oko 80% slučajeva, je nedostatak faktora zgrušavanja krvi VIII, dok je tip B nedostatak faktora zgrušavanja krvi IX. Oboje imaju identične simptome, ali test krvi može utvrditi koju vrstu imate.
3. dio 3: Živjeti s hemofilijom
Korak 1. Obavite odgovarajući tretman
Nakon što vam je dijagnosticirana hemofilija, morat ćete se liječiti od te bolesti. Hemofilija može uzrokovati prekomjerno krvarenje izvan i unutar tijela, pa je liječenje važno za vaše zdravlje.
- Glavni način liječenja hemofilije je nadomjesna terapija. Ovo je proces u kojem se ljudska krv od davatelja obrađuje i uklanjaju joj se faktori zgrušavanja. Ti se čimbenici zgrušavanja zatim stavljaju u krvotok hemofiličara.
- Zamjenska terapija može se provoditi redovito kako bi se spriječilo krvarenje u osoba s teškom hemofilijom. Također se može koristiti s vremena na vrijeme za zaustavljanje krvarenja kod osoba s lakšim stanjima.
Korak 2. Promijenite način života
Nakon što vam dijagnosticira hemofiliju, važno je da promijenite način života koji će spriječiti probleme s krvarenjem. Osim liječenja, morat ćete izbjegavati aktivnosti koje bi vam mogle nanijeti tjelesne ozljede te izbjegavati lijekove i hranu koja bi mogla potaknuti krvarenje.
- Poduzimanje mjera opreza kako bi se izbjegle ozljede veliki je dio promjena koje će biti potrebne. Izbjegavajte sportove ili aktivnosti koje bi mogle rezultirati modricom ili posjekotinom. Za hemofiličara ove stvari mogu biti opasne po život.
- Također izbjegavajte uzimanje lijekova ili hranu koja može razrijediti krv. Lijekovi koji razrjeđuju krv uključuju NSAID (ibuprofen), aspirin i antikoagulanse, poput varfarina. Namirnice koje mogu razrijediti krv, uključujući češnjak i đumbir.
Korak 3. Pratite stanje
Slijedite liječnički plan liječenja, uključujući dobivanje zamjenske terapije, i pobrinite se za redovitu medicinsku njegu i praćenje. Ako imate hemofiliju, važno je da budete u toku sa svojim stanjem, umjesto da ga ignorirate i nadate se da će samo od sebe proći.