Hemofilija B je poremećaj u kojem vaša krv ne proizvodi dovoljno faktora zgrušavanja IX (FIX), što znači da vaša krv ima problema s zgrušavanjem kada imate ozljedu. To također može značiti da imate spontane epizode unutarnjeg krvarenja, ovisno o težini vaše dijagnoze. Primarni tretman ove bolesti je nadomjesna terapija, koja vam daje infuziju faktora zgrušavanja, bilo iz ljudske krvi ili iz proizvedenog izvora. Na pomolu su drugi tretmani (od 2017.), ali u međuvremenu možete napraviti nekoliko promjena načina života kako biste lakše upravljali svojim stanjem.
Koraci
1. dio od 3: Korištenje zamjenske terapije
Korak 1. Posjetite liječnika radi dijagnoze težine
Važno je razumjeti ozbiljnost vaše dijagnoze jer to ukazuje na izbor liječenja i učestalost. Ozbiljnost vaše dijagnoze određena je količinom faktora zgrušavanja IX u vašoj krvi, koji vam je potreban za zgrušavanje krvi. Osoba bez hemofilije ima 50 do 150 posto onoga što joj je potrebno za stvaranje ugruška.
Blaga hemofilija B definirana je s postotkom od 6 posto do 49 posto. Umjerena hemofilija B kreće se od 1 do 5 posto, dok se teška hemofilija klasificira kao osoba s manje od 1 posto
Korak 2. Pitajte svog liječnika o mogućnostima liječenja
Možda imate neke različite mogućnosti načina na koji primate tretmane, na primjer hoćete li morati ići na tretmane ili se možete obučiti za liječenje sebe ili svog djeteta kod kuće. Pitajte svog liječnika o vašim mogućnostima i razgovarajte o njima kako biste saznali koja je opcija najbolja za vašu situaciju.
Korak 3. Koristite nadomjesnu terapiju pokretanu plazmom
Kad imate hemofiliju B, vaša se krv ne zgrušava kako bi trebala. Jedan tretman povećava koncentraciju faktora zgrušavanja IX u vašoj krvi. Faktor zgrušavanja nastaje iz ljudske krvi i ubrizgava se u vaš krvotok. Koristi se kao preventivni tretman, ali može pomoći u sprječavanju prekomjernog krvarenja kad dobijete posjekotinu jer pomaže zgrušavanju krvi.
- Ovaj tretman ima neke nedostatke. Vaše tijelo može razviti antitijela koja uništavaju faktor zgrušavanja, iako je to rijetko kod osoba s hemofilijom B.
- U nekim slučajevima možete razviti viruse iz ljudske krvi, što se može spriječiti temeljitim pregledom davatelja krvi i cijepljenjem za bolesti koje mogu proći kroz krv (poput hepatitisa).
Korak 4. Razmotrite rekombinantnu nadomjesnu terapiju
Ova terapija djeluje slično terapiji vođenom plazmom. Međutim, ova terapija nije napravljena od ljudske krvi. Umjesto toga, proizvodi se iz stanica hrčaka. Lakše ih je skladištiti, a mogu se koristiti i kod kuće. Poput zamjenske terapije na bazi plazme, rekombinant se ubrizgava u vaš krvotok.
Jedna od prednosti ove terapije je da stanice hrčaka ne prenose ljudske viruse
Korak 5. Odlučite se između preventivnog i zahtjevanog liječenja
Ovisno o težini bolesti, možda ćete trebati češće ili redovitije tretmane. U nekim slučajevima možda ćete moći poduzeti zamjensku terapiju preventivno ili na zahtjev. Koji ćete izabrati ovisi o nekoliko čimbenika, uključujući težinu vašeg stanja i ono što vaš liječnik misli da je najbolje za vas.
- Uz preventivnu nadomjesnu terapiju, redovito uzimate faktore zgrušavanja, tako da kad krvarite, koncentracija zgrušavanja u krvi je dovoljno visoka da zaustavi krvarenje. Jedan nedostatak preventivnog liječenja je to što može biti skupo. Bez osiguranja, svaki tretman može koštati nekoliko tisuća dolara.
- Uz liječenje na zahtjev, terapiju uzimate samo kada primijetite krvarenje. Zaustavlja krvarenje. No, prije nego što započnete liječenje, vašem se tijelu može dogoditi oštećenje, osobito oštećenje zglobova s unutarnjim krvarenjem. Dostupnost kod kuće može ubrzati rad.
Dio 2 od 3: Razmatranje drugih tretmana
Korak 1. Pitajte o antifibrinolitičkim lijekovima
Ovi lijekovi sprječavaju razgradnju krvnih ugrušaka nakon što se stvore, što može zaustaviti prekomjerno krvarenje. Općenito, kada koristite ovaj lijek za liječenje hemofilije B, uzimat ćete ga zajedno s drugim tretmanima.
Često ove lijekove uzimate nakon infuzije faktora zgrušavanja u nadomjesnoj terapiji
Korak 2. Potražite zamjenske kapsule
Zamjenske kapsule rade kao jednostavan sustav isporuke koji će vam omogućiti da samo progutate kapsulu za liječenje hemofilije. Iako još nisu na tržištu, mogli bi se pojaviti u bliskoj budućnosti, pa pripazite čitajući dobre vijesti. Također, zamolite svog liječnika da vas obavijesti o tome kada bi mogli biti na tržištu. Zamjenske kapsule mogle bi ponuditi lakši sustav isporuke jer se tradicionalne zamjenske terapije moraju ubrizgati u venu ili otvor.
Korak 3. Pazite na gensku terapiju
Druga terapija koja obećava u razvoju (od 2017.) je genska terapija. U osnovi, ova terapija govori jetri da proizvodi više faktora zgrušavanja. U kliničkim ispitivanjima, pacijenti su pokazali poboljšanje nakon jedne doze genske terapije, pa je ovaj tretman postao vjerojatan u narednim godinama.
3. dio od 3: Promjene načina života
Korak 1. Preskočite aspirin i ibuprofen
Ovi se lijekovi obično uzimaju protiv boli i dostupni su bez recepta. Međutim, trebate izbjegavati uzimanje ovih lijekova jer mogu smanjiti sposobnost zgrušavanja krvi, pogoršavajući vaše stanje.
Korak 2. Izbjegavajte kontaktne sportove
Ako živite s hemofilijom B, osobito teškim slučajem, važno je smanjiti rizik od ozljeda koje bi mogle uzrokovati epizodu krvarenja. Stoga je dobro preskočiti aktivnosti poput kontaktnih sportova koji bi vam mogli nanijeti teške ozljede.
Korak 3. Ostanite na zdravoj težini
Jedan od načina da pomognete u postavljanju dijagnoze je održavanje zdrave tjelesne težine vježbanjem i pravilnom ishranom. Mnogi ljudi s hemofilijom B pate od krvarenja u zglobovima i mekim tkivima. Ponekad je krvarenje spontano, a ponekad uzrokovano traumom. U svakom slučaju, održavanje zdrave tjelesne težine može pomoći u smanjenju pojave krvarenja iz zglobova.
Korak 4. Redovito idite zubaru
Naravno, znate da su redoviti posjeti stomatologu važni za dobru dentalnu higijenu. Međutim, ako imate hemofiliju B, to je još važnije. Ako odgodite stomatološke poslove, desni će vam biti sklonije krvarenju; svatko tko ne provodi dobru zubnu higijenu u opasnosti je od krvarenja desni i bolesti desni. U vašem slučaju to može biti ozbiljniji problem jer ćete teže zaustaviti krvarenje u ustima od prosječne osobe.
