Castlemanova bolest odnosi se na skupinu rijetkih poremećaja koji uzrokuju prekomjerni rast stanica u limfnim čvorovima u cijelom tijelu. Postoji nekoliko vrsta Castlemanove bolesti, a odgovarajući tretman ovisi o tome koju sortu imate. Ako sumnjate da imate Castlemanovu bolest, posjetite liječnika kako biste dobili određenu dijagnozu. Blisko surađujte sa svojim liječničkim timom kako biste odredili najbolji tretman za vas. Ako vam je potrebna dodatna podrška, obratite se istraživačkim organizacijama koje proučavaju Castlemanovu bolest, povežite se s drugim pacijentima i tražite utjehu od svoje obitelji i prijatelja.
Koraci
Metoda 1 od 3: Određivanje pravog liječenja
Korak 1. Posjetite svog liječnika ako imate simptome Castlemanove bolesti
Mnogi pacijenti s Castlemanovom bolešću ne osjećaju nikakve simptome. Možda nećete shvatiti da ga imate ako vaš liječnik ne primijeti povećani limfni čvor tijekom rutinskog pregleda ili testa snimanja. No, odmah se obratite svom liječniku ako primijetite simptome kao što su:
- Povećani limfni čvorovi na vratu, ključnoj kosti, ispod pazuha ili u preponama
- Vrucica
- Gubitak težine bez očitog uzroka (tj. Niste promijenili prehranu ili navike vježbanja)
- Umor
- Mučnina
- Noćno znojenje
- Simptomi povećane jetre ili slezene, poput otekline, boli ili punoće u trbuhu
Korak 2. Pronađite liječnika koji je specijaliziran za Castlemanovu bolest
Castlemanovu bolest obično liječe hematolozi (stručnjaci za bolesti krvi i imunološkog sustava), kirurzi ili onkolozi (liječnici koji liječe rak i srodna stanja). Budući da je CD rijedak, vaš liječnik možda nema iskustva u liječenju. Ako vaš liječnik sumnja da imate Castlemanovu bolest, vjerojatno će vas uputiti specijalistu na daljnje testiranje i liječenje.
- Ako vaš liječnik ne može preporučiti nijednog stručnjaka u vašem području, obratite se suradničkoj mreži Castlemanove bolesti (CDCN) na CDCN.org kako biste lakše pronašli svog najbližeg stručnjaka za Castlemanovu bolest.
- Specijalist može provesti testove kako bi utvrdio koju vrstu Castlemanove bolesti imate i preporučiti odgovarajući tretman na temelju vaše dijagnoze.
Korak 3. Prođite dijagnostičke testove kako biste utvrdili koju vrstu CD -a imate
Postoje brojni testovi koje vaš liječnik može provesti kako bi odredio točnu vrstu CD -a koji imate. To će pomoći vašem liječniku da odluči koja vrsta liječenja vam odgovara. Tipični testovi za CD uključuju:
-
Testovi krvi i urina:
Vaš će liječnik uzeti uzorke vaše krvi ili urina kako bi testirao anemiju i određene proteinske abnormalnosti povezane s CD -om. Ovi testovi također mogu pomoći u isključivanju drugih uzroka vaših simptoma, poput infekcije.
-
Slikovni testovi:
Vaš će medicinski tim upotrijebiti alate za snimanje, uključujući CT, PET, MRI ili ultrazvuk kako bi potražio izrasline na vašim limfnim čvorovima i identificirao gdje se zahvaćeni čvorovi nalaze.
-
Biopsija limfnih čvorova:
Minimalno invazivnom kirurgijom liječnik će izvaditi uzorak zahvaćenog tkiva i proučiti ga. To im može pomoći da identificiraju podtip vašeg CD -a ili isključe druga stanja koja utječu na limfne čvorove, poput limfoma.
Vrste Castlemanove bolesti
Unicentrična bolest Castlemana:
Ovo je najčešći tip. U UCD -u se povećava jedan limfni čvor, obično u prsima ili trbuhu.
Multicentrična bolest Castlemana:
Ovaj oblik CD -a utječe na više limfnih čvorova u cijelom tijelu. Obično je povezana s virusnom infekcijom poput HHV-8 ili HIV-a, ali se može pojaviti i bez poznatog uzroka (idiopatska multicentrična Castlemanova bolest).
Korak 4. Postavite pitanja liječniku
Vaš će liječnik i ostatak vašeg tima za brigu vjerojatno htjeti razgovarati s vama o vašim simptomima i vašoj zdravstvenoj povijesti. Ovo je također dobar trenutak da postavite svoja pitanja ili izrazite bilo kakvu zabrinutost u vezi s vašim liječenjem. Neka dobra pitanja koja trebate postaviti svom liječniku uključuju:
- Jeste li ikada ranije liječili ovu bolest? Ako ne, možete li me uputiti liječniku koji ima?
- Koje ćete vrste testova morati napraviti? Kako se mogu pripremiti za testove?
- Je li moju biopsiju pregledao patolog koji ima iskustva s CD -om?
- Koji podtip Castlemanove bolesti imam?
- Koje ste druge dijagnoze uzeli u obzir i isključili?
- Koje vrste liječenja preporučujete za moje stanje? Koji su rizici?
- Kada moram započeti liječenje? Koliko će trajati liječenje?
- Mogu li se kvalificirati za bilo koja trenutna klinička ispitivanja?
- Hoću li morati proći dodatnu njegu nakon tretmana?
Metoda 2 od 3: Primanje liječenja
Korak 1. Obavite kirurško liječenje UCD -a (unicentrična Castlemanova bolest)
Ako imate UCD, zatražite od liječnika uputnicu za kirurga koji može kirurški ukloniti povećani limfni čvor. Kirurško uklanjanje liječenje je izbora za UCD i ima izvrsne rezultate. Simptomi se obično povlače nakon operacije, a recidiv je rijedak. Ozbiljnost operacije ovisi o tome gdje se nalazi zahvaćeni limfni čvor.
- Neki pacijenti mogu otići kući nakon operacije, dok će drugi, osobito oni čiji su zahvaćeni čvorovi duboko u prsima, možda morati ostati u bolnici nekoliko dana.
- Slijedite savjete kirurga prije i nakon zahvata.
- Neka pitanja koja biste mogli htjeti postaviti kirurgu prije operacije su: "Koliko ću morati ostati u bolnici?" "Što ću morati učiniti nakon operacije da se oporavim?" "Jesam li u opasnosti od bilo kakvih nuspojava tijekom ove operacije?" "Trebam li prekinuti uzimanje bilo kakvih lijekova prije nego što uđem?"
Korak 2. Uzmite lijekove za liječenje MCD -a (multicentrična Castlemanova bolest)
Ako imate MCD povezan s HHV-8 ili idiopatski MCD, razgovarajte sa svojim liječnikom o liječenju CD-a lijekovima. Oni mogu preporučiti kombinaciju kortikosteroida, imunoterapijskih lijekova i antivirusnih lijekova za liječenje vašeg stanja. Ovisno o ozbiljnosti vaše bolesti (koju će liječnik odrediti na temelju vaših simptoma, pregleda i laboratorijskih ispitivanja), možda ćete morati biti primljeni u bolnicu radi praćenja, daljnje procjene i liječenja. Uobičajeni medicinski tretmani uključuju:
- Siltuximab (Sylvant). Ovo je antitijelo koje je stvorio čovjek i koje je dizajnirano za napad na abnormalne proteine povezane s idiopatskim MCD -om. Nuspojave uključuju zatvor, glavobolju, povećanje tjelesne težine te bol u grlu, ustima ili želucu. Ako se tijekom primjene siltuksimaba pojavi osip ili infekcija, odmah se obratite svom liječniku.
- Rituksimab (Rituksan). Ovaj imunoterapijski lijek je tretman izbora za MCD povezan s HHV-8. Uobičajene nuspojave uključuju zimicu, groznicu ili druge simptome slične prehladi. Ako postanete zbunjeni, omamljeni ili oslabite s jedne strane tijela, odmah se obratite svom liječniku.
- Kortikosteroidi. Obično se koriste zajedno s drugim lijekovima za liječenje MCD -a. Vaš liječnik može ih ubrizgati ili vam može dati tabletu, poput Prednizona, koju trebate uzeti. Nuspojave mogu uključivati povišeni šećer u krvi, promjene raspoloženja, infekcije, oslabljene kosti, umor, slabost mišića, povećanje tjelesne težine, zadržavanje tekućine i visoki krvni tlak.
- Antivirusni lijekovi. Oni se mogu koristiti za liječenje temeljnih virusnih infekcija koje mogu pridonijeti razvoju MCD-a, poput HHV-8 ili HIV-a.
Dali si znao?
MCD je često povezan s humanim herpesvirusom 8 (HHV-8), koji također može uzrokovati rijetki rak koji se naziva Kaposijev sarkom. Kaposijev sarkom i MCD mogu se pojaviti zajedno.
Korak 3. Istražite kemoterapiju za teško liječivu MCD
Za teške slučajeve MCD -a koji ne reagiraju na druge tretmane, možda ćete morati proći kemoterapiju. Liječenje MCD -a vrlo je slično liječenju limfoma. Vaš će liječnik najvjerojatnije preporučiti kombinaciju kemoterapijskih lijekova, danih u obliku tableta ili injekcija. Možete proći kroz tjedne kemoterapije nakon čega slijedi nekoliko tjedana odmora.
- Kemoterapija može uzrokovati niz nuspojava, uključujući gubitak kose, rane u ustima, gubitak apetita, mučninu, povraćanje, proljev, infekciju, umor i slabost. Također vas može učiniti podložnijima modricama ili krvarenju. Obavijestite svoj liječnički tim o vašim simptomima i oni će vam propisati načine za upravljanje.
- Kemoterapija može biti najučinkovitija ako se kombinira s drugim tretmanima, poput kortikosteroida ili radioterapije.
Metoda 3 od 3: Pronalaženje podrške i druge mogućnosti liječenja
Korak 1. Pronađite grupe za podršku i istraživačke organizacije
Nacionalne grupe za podršku i organizacije pomažu pružiti emocionalnu podršku, kao i informacije o novim istraživanjima i tretmanima. Iako je CD rijedak, postoje aktivne mreže koje vam mogu pomoći da stupite u kontakt s drugima koji pate od iste bolesti. Pretražite na mreži ili zamolite svog liječnika da vam preporuči istraživačke organizacije i grupe za podršku koje bi vam mogle biti od pomoći.
- Mreža za suradnju Castlemanove bolesti održava aktivnu zajednicu istraživača, obitelji i osoba s CD -om. Oni također pružaju ažurirane podatke o nedavnim istraživanjima ove bolesti.
- RareConnect održava međunarodnu, mrežnu grupu za podršku onima s CD-om, koju možete posjetiti ovdje:
Korak 2. Uključite se u kliničko ispitivanje
Budući da je CD tako rijedak, uključivanje pacijenata u istraživačke studije iznimno je važno za upoznavanje bolesti i razvoj novih tretmana. Uključivanje u istraživanje može biti jednostavno poput odgovora na nekoliko pitanja i potpisivanja obrasca za pristanak kako bi se vaša medicinska dokumentacija mogla koristiti za istraživanje. Također možete donirati uzorke krvi, sline i limfnih čvorova. Na kraju, mogli biste se dobrovoljno prijaviti za sudjelovanje u ispitivanju eksperimentalnog lijeka. Mreža za suradnju Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) organizira istraživačka ispitivanja bolesti Castleman i može koordinirati vaše sudjelovanje u istraživačkim projektima.
- Američki nacionalni institut za zdravlje vodi bazu kliničkih ispitivanja CD -a koja su trenutno aktivna, regrutiraju se ili su dovršena. Za više informacija posjetite https://www.clinicaltrials.gov i potražite "Castlemanova bolest".
- CDCN održava bazu podataka o osobama s CD -om za pomoć istraživačima. Dodavanjem svojih podataka i izvješća o patologiji u UBRZANI registar pacijenata možete pridonijeti istraživanju o liječenju. Dodajte se u registar ovdje:
Korak 3. Donirajte svoje tkivo za istraživanje
Drugi način doprinosa novom istraživanju je doniranje zahvaćenog tkiva nakon biopsije ili operacije. CDCN trenutno upravlja zbirkama tkiva za istraživanje. Da biste provjerili ispunjavate li uvjete, možete ispuniti obrazac na njihovoj web stranici ovdje:
Savjet:
Pitajte svog liječnika možete li donirati tkivo koje je uklonjeno tijekom biopsije ili kirurškog liječenja u istraživačke svrhe. Možda će od vas tražiti da potpišete obrazac za pristanak ili točno odredite kako želite da se uzorci koriste.
Korak 4. Povjerite se svojoj obitelji i prijateljima
Vaša osobna mreža podrške bit će neprocjenjiva u pomoći da ostanete jaki i zdravi tijekom tog vremena. Ako se osjećate uzrujano, uplašeno ili nervozno, pronađite nekoga od povjerenja s kojim ćete razgovarati o tim problemima.
- Ako nemate nekoga bliskog za podršku, i dalje se možete obratiti drugima. Bogomolje mogu koordinirati nekoga da vam pomogne u svakodnevnim zadacima ako je potrebno. Škole i sveučilišta mogu pružiti smještaj. Vaši suradnici mogu biti voljni pohađati ured po uredu.
- Ovisno o ozbiljnosti vaše bolesti, možda ćete trebati nekoga da vas vozi na sastanke, tretmane, a možda i u bolnicu. Pobrinite se da imate 1 ili 2 osobe koje se mogu obvezati da će vas povesti.
- Ako se osjećate depresivno, beznadno ili tjeskobno, obratite se ovlaštenom terapeutu.
Savjeti
- Kemoterapija i terapija zračenjem mogu uzrokovati mučninu, povraćanje i druge nuspojave. Vaš liječnik može propisati lijekove koji će vam pomoći u upravljanju ovim nuspojavama.
- Uvijek obavijestite svog liječnika o svim nuspojavama koje osjetite tijekom liječenja.
- Zbog složene prirode CD -a i nedostatka istraživanja o njemu, mogućnosti liječenja mogu ovisiti o pojedinom pacijentu. Uvijek surađujte sa svojim liječnicima i slušajte njihove upute za najbolji tretman za vas.
- Ako uzimate vitamine ili biljne dodatke za ublažavanje simptoma, važno je da o tome obavijestite svog liječnika. Oni mogu potencijalno ometati operaciju ili druge lijekove.
- CD se može pojaviti kod ljudi svih dobi i spola. Međutim, prosječna starost za dijagnozu UCD -a je 35 godina, a MCD se tipično javlja kod ljudi u 50 -im i 60 -im godinama života. MCD je nešto češći kod muškaraca nego kod žena.
Upozorenja
- Pacijenti s CD -om imaju povećan rizik od razvoja ozbiljnog kožnog poremećaja poznatog kao Paraneoplastični pemfigus. Obavijestite svog liječnika ako osjetite zabrinjavajući osip ili čireve u ustima ili oko usana.
- Neliječeni MCD može dovesti do ozbiljnih komplikacija, poput infekcija opasnih po život ili zatajenja organa.
- Imati Castlemanovu bolest može povećati rizik od razvoja limfoma.
