Castlemanova bolest (CD) je skupina rijetkih bolesti koje uključuju prekomjerni rast stanica u limfnom sustavu vašeg tijela, što dovodi do disfunkcije imunološkog sustava. Postoje najmanje 3 podtipa Castlemanove bolesti, od kojih je Unicentrična Castlemanova bolest (UCD) najčešća. Druga dva su Multicentrična Castlemanova bolest povezana s humanim herpesvirusom 8 (MCD povezana s HHV-8) i idiopatska Multicentrična Castlemanova bolest (iMCD). Vaša procjena i liječenje razlikovat će se ovisno o podtipu koji imate.
Koraci
1. dio od 3: Provjera simptoma Castlemanove bolesti
Korak 1. Provjerite ima li na tijelu kvržica
Sve podvrste CD -a imaju povećane limfne čvorove. Provjerite ima li na stražnjem dijelu vrata, ispod ključne kosti, prepone i u području ispod pazuha kvržice. Također možete primijetiti kvržice na prsima ili trbuhu.
- Ako primijetite bilo kakve kvržice u tim područjima, posjetite liječnika radi dijagnoze. Osobe s MCD-om i iMCD-om povezanim s HHV-8 imaju povećane limfne čvorove u više dijelova tijela. Pojedinačna kvržica ili grupa kvržica u jednom području vašeg tijela može ukazivati na UCD.
- Kvržice mogu biti dobroćudne i nisu jasan pokazatelj da imate Castlemanovu bolest. Međutim, oni također mogu biti znak drugih medicinskih problema. U vašem je interesu da sve grudice provjerite što je prije moguće.
Korak 2. Procijenite simptome povećanih limfnih čvorova
Povećani limfni čvor može se proširiti iznutra i neće biti uočljiv s površine kože. Međutim, možda ćete primijetiti druge simptome povezane s pritiskom koji povećani limfni čvor izaziva na okolna područja.
- Simptomi uključuju bol u prsima ili trbuhu ili pritisak, kao i nedostatak daha. Ovi simptomi su najčešći u podtipu UCD -a.
- Na primjer, povećani čvorovi u području prsa mogu uzrokovati piskanje ili kašalj ako čvor pritisne vaše dušnik. Također ćete osjetiti osjećaj sitosti u području grudi.
- Sumnja na velike limfne čvorove koji nisu uočljivi kvržice može zahtijevati medicinsko zamišljanje, kao što je MRI, za daljnju procjenu.
Korak 3. Primijetite osjećate li groznicu, slabost ili nedostatak apetita
Dok neki ljudi možda nemaju nikakvih simptoma osim povećanih limfnih čvorova, drugi sa svim podvrstama CD-a mogu osjetiti simptome slične gripi, uključujući groznicu veću od 38,0 ° C, umor, noćno znojenje i nedostatak apetita.
- Simptomi slični gripi najčešći su kod ljudi koji imaju iCD ili MHCD povezan s HHV-8.
- U nekim slučajevima CD može uzrokovati povećanje jetre i slezene. Rijetko može utjecati i na pluća uzrokujući simptome poput kašlja i otežanog disanja.
Korak 4. Provjerite ima li mršavljenja i osipa na koži
CD može uzrokovati gubitak težine, često zbog nedostatka apetita. Ako primijetite dramatičan gubitak težine, trebali biste posjetiti liječnika. Neki ljudi s UCD -om također doživljavaju ozbiljan poremećaj kože s mjehurićima. Ovaj simptom je rjeđi.
- Posjetite svog liječnika ako osjetite osip na koži s mjehurićima bilo gdje na koži ili imate bolne rane u ustima ili oko njih - osobito ako se ovaj simptom kombinira s povećanjem limfnih čvorova.
- Ostali simptomi uključuju oticanje nogu ili nadutost trbuha zbog nakupljanja tekućine.
Dio 2 od 3: Provođenje testova na Castlemanovu bolest
Korak 1. Neka vaš liječnik obavi fizički pregled
Zakažite sastanak sa svojim liječnikom i razgovarajte s njima o svojim simptomima. Vaš će liječnik obaviti fizički pregled svih kvržica na tijelu. Promatrat će veličinu kvržica i koliko ih ima na tijelu. Također će tražiti nakupljanje tekućine u nogama i trbuhu, kao i povećanje jetre ili slezene.
- Vaš će liječnik pregledati vašu povijest bolesti i pitati vas o svim drugim poremećajima ili medicinskim problemima koje možda imate.
- Zbog rijetkosti CD -a, dijagnoza obično zahtijeva od vaših liječnika da najprije isključe sve druge bolesti koje mogu imati slične simptome.
Korak 2. Dopustite svom liječniku da vam ispita krv i urin
Vaš liječnik će od vas zahtijevati uzorke krvi i urina. Zatim će ispitati te uzorke kako bi potražili druge infekcije ili bolesti krvi. Testovi krvi i urina mogu također pokazati bilo kakvu anemiju ili abnormalnosti u proteinima u krvi koji bi mogli biti znakovi CD -a.
- Ako vam još nije dijagnosticiran, vaš liječnik može vas testirati i na HIV, budući da se MCD povezan s HHV-8 najčešće dijagnosticira kod pacijenata s HIV-om.
- U mnogim slučajevima rezultati laboratorijskih ispitivanja bit će normalni čak i ako imate CD. Međutim, vaš će liječnik i dalje tražiti određene rezultate koji mogu ukazivati na CD, poput povišenog C-reaktivnog proteina, anemije, niskih trombocita, niskog albumina, disfunkcije bubrega ili hipergamaglobulinemije.
Korak 3. Odradite medicinske snimke
Vaš će liječnik najvjerojatnije predložiti medicinsko snimanje kako bi se utvrdilo mjesto povećanih limfnih čvorova u vašem tijelu, uključujući jetru ili slezenu. Može se provesti CT, PET skeniranje ili MRI koji će vam pomoći utvrditi imate li jednocentričnu (jedan limfni čvor ili područje limfnih čvorova) ili multicentričnu (više limfnih čvorova) bolest.
Budući da se limfni čvorovi mogu povećati iznutra, potrebni su i slikovni testovi kako bi se utvrdila veličina povećanih limfnih čvorova, bez obzira na veličinu bilo kojih vidljivih čvorova na tijelu
Korak 4. Napravite biopsiju limfnog čvora ili uklanjanje limfnog čvora
Patolog (liječnik obučen u mikroskopskim laboratorijskim tehnikama) gleda stanice u uvećanom limfnom čvoru kako bi dijagnosticirao CD. To se može dogoditi putem biopsije limfnog čvora, u kojoj kirurg uklanja mali dio limfnog čvora. Vaš liječnik može također preporučiti uklanjanje cijelog limfnog čvora.
- Ovaj se postupak može izvesti pod lokalnom anestezijom ili pod općom anestezijom opsežnijom operacijom. Metoda ovisi o tome gdje se nalazi povećani limfni čvor, kao i o svim drugim medicinskim problemima.
- Biopsija također pomaže isključiti druge vrste poremećaja limfnog tkiva, poput limfoma.
Dio 3 od 3: Liječenje od Castlemanove bolesti
Korak 1. Potražite stručnjaka za CD
Zbog rijetkosti CD -a, moglo bi biti korisno potražiti pomoć liječnika stručnjaka koji ima iskustva u liječenju bolesti. Čak i s dijagnozom, možda ćete htjeti drugo mišljenje prije nego započnete liječenje CD -om.
Mreža suradnika Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) održava bazu uputa liječnika. Za pristup bazi podataka morate se registrirati kao pacijent. Idite na https://www.cdcn.org/join kako biste dovršili svoju besplatnu registraciju
Korak 2. Uklonite povećani limfni čvor ako imate jednocentrični CD
Ako imate samo jedan uvećani limfni čvor ili nekoliko povećanih limfnih čvorova na istom području tijela, liječnik će vam obično preporučiti da uklonite povećane čvorove.
Kirurško uklanjanje povećanog limfnog čvora standardni je tretman za UCD. Liječenje ima visoku stopu izlječenja, a recidiv je rijedak
Korak 3. Podvrgnite se kontinuiranom liječenju multicentričnog CD -a
Kod MCD-a i iMCD-a povezanog s HHV-8 operacija nije učinkovita. Ti se podtipovi obično liječe lijekovima koji ciljaju imunološki sustav. U nekim slučajevima može se koristiti kemoterapija.
Ako ste na stalnom liječenju za multicentrični CD, razgovarajte s voljenima i oslonite se na njih za podršku. Multicentrični CD može biti teška dijagnoza, osobito jer se obično razvija zajedno s drugim medicinskim problemima, poput HIV -a. Razgovarajte sa svojim liječnikom o dodatnoj podršci ako vam zatreba
Korak 4. Zakažite dodatne termine
Sve podvrste CD-a zahtijevaju dodatne posjete radi praćenja progresije bolesti ili odgovora na liječenje. Ako imate operaciju, trebat će vam i naknadna snimka za procjenu napretka.
